Hemofilíja ali krvavíčnost je dedna bolezen. Gre za motnjo pri strjevanju krvi. Deduje se s staršev na otroka preko gena, vezanega na kromosom X. Če ima oče hemofilijo, mati pa ne nosi gena za hemofilijo, ne bo noben sin imel hemofilije, bodo pa vse hčere postale prenašalke gena. Če je prenašalka bolezni mati in ne oče, ima vsak od sinov 50 % možnosti, da ima hemofilijo, in vsaka hčerka 50 % možnosti, da postane prenašalka. Obstaja pa tudi 30% možnost, da se okvara gena pojavi spontano. Ženska je torej lahko prenašalka bolezni, a je bolezen ne prizadene, zato se bolezen veliko večkrat pojavi pri moških kot pri ženskah.
Ljudje s hemofilijo krvavijo, vendar ne krvavijo obilneje ali hitreje kot običajno, le njihove krvavitve trajajo dalj časa, odvisno od stopnje bolezni, ki je določena s količino strjevalnega faktorja v krvi.
Medicina pozna več stopenj hemofilije:
– težko hemofilijo, ko osebe pogosto krvavijo v mišice in sklepe, ko krvavitve nastanejo same od sebe ali po neznatni poškodbi krvavitve v koži, mišicah, sklepih, dlesnih, jeziku, telesnih votlinah in iz sečil.
– srednje težko hemofilijo, ko bolniki krvavijo manj pogosto, običajno po poškodbi. Lahko se zgodi tudi, da tudi oseba s srednje težko obliko hemofilije krvavi spontano.
– blago hemofilijo, ko bolniki običajno krvavijo zaradi posledic večje poškodbe, operacije izpuljenega zoba. Lahko se zgodi, da ti ne bodo nikoli diagnosticirani kot bolniki s hemofilijo.
Z zdravljenjem bolezni in ustrezno oskrbo, lahko osebe s hemofilijo po svetu živijo zdravo in kakovostno življenje. Zdravljenje bolezni je v zadnjih dveh desetletjih znatno napredovalo. Nezdravljena hemofilija lahko povzroči krvavitve, bolečine, resne poškodbe sklepov, invalidnost in zgodnjo smrt. Življenjska doba bolnikov s hemofilijo je odvisna od stopnje bolezni ter od učinkovitosti zdravljenja. Preden je postalo zdravljenje dosegljivo, pred 60-timi leti 20. stoletja, je bilo povprečno preživetje bolnikov s hemofilijo le 11 let. V 80-ih letih se je pričakovana življenjska doba podaljšala na 50–60 let. Danes imajo bolniki ob ustreznem zdravljenju skorajda normalno pričakovano življenjsko dobo. Od 80-ih let prejšnjega stoletja se je pri bolnikih s hemofilijo kot vzrok smrti večkrat bilo zdravljenje z transfuzijo okužene krvi z virusom HIV. Danes predstavljajo vzrok tretjine smrtnih primerov so krvavitve v lobanji.
.